Morbus Stargardt
Drusen sind Zeichen einer Morbus-Stargardt-Erkrankung bei Kindern, und muss mittels einer Augenuntersuchung festgestellt werden. |
Morbus Stargardt ist eine Augenerkrankung, die häufig bei Kindern und Erwachsenen anzutreffen ist. Es handelt sich hierbei um eine vererbte Form der Makula-Degeneration und ist auch unter dem Namen juvenile Makuladegeneration bekannt.
Morbus Stargardt führt durch die Zerstörung lichtempfindlicher Sehzellen im Bereich der Makula (dem Teil des Auges der für das zentrale Sehen verantwortlich ist) zum Verlust der Sehfähigkeit im zentralen Gesichtsfeld. . Diese Erkrankung wird normalerweise diagnostiziert, wenn Drusen (kleine gelbe Flecken) auf der Netzhaut auftreten. In den meisten Fällen führt die Erkrankung zur Erblindung.
Was ist die Ursache?
Morbus Stargardt entwickelt sich, wenn von beiden Eltern ein mutiertes Gen weitervererbt wird, welches für die Vitamin-A-Verstoffwechslung im Auge verantwortlich ist. Da es sich um einen rezessiven Vererbungsvorgang handelt, können die Eltern das mutierte Gen für eine Erkrankung in sich tragen und trotzdem gesund sein.
Ungefähr 5% der Weltbevölkerung sind Träger genetisch bedingter rezessiver Netzhaut-Erkrankungen, wie Morbus Stargardt oder Retinopathia Pigmentosa.
Morbus Stargardt führt zum völligen Sichtverlust im zentralen Gesichtsfeld. |
Wie schnell ist der Krankheitsverlauf bei Morbus Stargardt?
Innerhalb der ersten 20 Lebensjahre beginnt der Verlust der Sehfähigkeit. Eine Bestimmung des Anfangs der Erkrankung und das Tempo des Krankheitsverlaufs sind nur schwer bestimmbar. Das Krankheitsbild weist viele unterschiedliche Variationsmöglichkeiten auf - selbst in der gleichen Familie kann es zu einer unterschiedlichen Ausprägung der Krankheitsmerkmale kommen.
Eine im American Journal of Ophthalmology im Mai 2006 veröffentlichte Fallstudie beschreibt eine Familie mit 3 Geschwistern, von denen 2 schon früh im Kindheitsalter erkrankten, während die ersten Krankheitszeichen bei der Dritten erst mit 19 Jahren auftraten. In einigen Fällen wurde Morbus Stargardt bei Patienten erst im mittleren Lebensalter nachgewiesen.
Ein mit der klassischen Snellen-Karte festgestellter Verlust der Sehkraft kann laut dem augenheilkundlichen Fachbuch erst mit den Werten zwischen 20/50 und 20/200 festgestellt werden.
Die typischen Symptome bei einer Erkrankung an Morbus Stargardt beinhalten verzerrtes oder verschwommenes Sehen, schlechtes Dämmerungssehen und Schwierigkeiten mit dem Erkennen von Gesichtern. Der Verlust des Farbsehens setzt erst im weiteren Krankheitsverlauf ein.
Wie kann Morbus Stargardt verhindert oder behandelt werden?
In der Forschung ist bekannt, das zu intensive Lichteinstrahlung Retinaschäden hervorruft, die denen der juvenilen Makuladegeneration gleichen. Es gibt bislang keine Erfolg versprechende Behandlung der Erkrankung, doch mit Morbus Stargardt diagnostizierten Patienten wird das Tragen einer Brille mit hohem UV-Lichtschutzfaktor empfohlen.
Morbus Stargardt kann zu einer völligen Erblindung führen. |
Advanced Cell Technology, ein Unternehmen aus Malborough, USA erhielt Fördermittel zur Entwicklung neuer Zelltherapien. Der wissenschafltiche Leiter, Robert Lanza sagt hierzu: “Bei Ratten haben wir eine 100%ige Verbesserung der Sehleistung gegenüber zelltherapeutisch nicht behandelten Tieren beobachtet. Unseren Studien zufolge sind menschliche embryonale Stammzellen in der Lage die Sehrezeptoren von Tieren, die im Stadium der Erblindung waren, wiederherzustellen“. Klinische Studien am Menschen werden in Kürze erwartet.
Weiterhin sollten Personen mit Morbus Stargardt keine Vitamin-A-Präparate zu sich nehmen. Da die Erkrankung mit einem Problem des Körpers mit der Verstoffwechslung von Vitamin A verbunden wird, sollten Patienten Vitaminpräparate die Vitamin A enthalten nur nach Absprache mit dem Arzt einnehmen.
Wie geht man mit Morbus Stargardt um?
Von den Komplikationen einer Augenerkrankung betroffen zu sein, ist für jeden ein fürchterliches Ereignis, ist das Sehen doch der am stärksten ausgeprägte und wichtigste von all unseren fünf Sinnen. Der Verlust des Augenlichts ist eine große emotionale Belastung, die auch körperlich Ihre Spuren hinterlässt. Ganz zu schweigen von den oft anfallenden finanziellen Belastungen. Die amerikanische Stiftung zur Hilfe Makulageschädigter rät bei der Familienplanung zu genetischen Vortests, um Aufschluß über etwaige erbliche Veranlagungen zu erhalten.
Da der Sehverlust schon im jungen Alter auftritt, sollte um Einschränkungen in der schulischen Laufbahn und dazu gehörige Lernprobleme zu vermeiden, fachärztllche Behandlung in Anspruch genommen werden.
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